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治疗前后CT对比。

红网时刻新闻3月27日讯（通讯员 邹慧玲）近日，长沙市妇幼保健院儿科急诊科接诊一位4岁小女孩，她五官精致，却面如白纸，呼吸浅促，虚弱得没有力气说话。医院儿科主任龚晓辉仔细查看患儿，发现她睑结膜、口唇、甲床均极度苍白，是典型的贫血貌。追问病史，家长说小朋友之前身体一直挺好的，就是最近这五天来，突然出现咳嗽、没什么力气、也不爱吃东西，脸色看着看着就不好了，这两天更是粒米未进。

情况十万火急，龚晓辉指示紧急完善血常规、血型检查，交叉合血，准备输血。同时呼叫床旁彩超。结果很快出来：腹部、心脏均未见异常。没一会，医护人员就接到检验科危急值通知：血红蛋白21g/L！听到这个结果，在场的人都紧张起来，这可是一个危及生命的数值。

考虑过孩子存在严重贫血，但只有21g/L的血红蛋白还是让医生惊出一身汗，极重度贫血！情况太危急！龚主任再次分析病情：既往没有贫血情况，结合患儿年龄及平日饮食情况不支持营养性贫血；没有黄疸，酱油色尿，不支持溶血；没有肝脾淋巴结肿大等慢性贫血表现，没有皮肤粘膜出血，血小板不低，白血病等骨髓造血障碍也不支持。那剩下只有可能是失血了，而且存在急性失血！失血的部位在哪里呢？龚晓辉这时脑中划过一道亮光，听诊肺部是有湿啰音的，肺泡出血?！之前的分析仅仅把它当作肺炎的表现了。必须马上完善肺部CT检查！影像结果弹出的一刹那，猜想得到了验证：真的是弥漫性肺泡出血。

原来，血液是从肺部丢失了，“特发性肺含铁血黄素沉着症”可能性大，医护人员紧急联系病理科进行痰涂片检查，发现含铁血黄素细胞，完善检查排除结核感染、血管炎、狼疮等各种感染及继发因素，输血纠正贫血，糖皮质激素抑制免疫治疗。病情好转后，许继志主任给小朋友做了一次肺泡灌洗，灌洗液行普鲁士蓝染色，发现满屏的含铁血黄素细胞，特发性肺含铁血黄素沉着症确诊。短短1周过去，复查HGB87g/L，小朋友又恢复了往日红润的面庞。

特发性肺含铁血黄素沉着症好发于儿童，通常在10岁之前发病。病因尚不明确，可能与之相关的因素有：环境暴露（尤其二手烟及黑葡萄穗霉菌）、过敏、感染、药物、遗传等。该病的典型临床特征为三联征：咯血、贫血、肺部浸润。可以是咯血和呼吸困难的急性发作，也可以是以疲劳、贫血和慢性进展性劳力性呼吸困难为特征的隐匿性病程。首发表现偶尔为缺铁性贫血。儿童因为不会吐痰，咯血病史往往难以问到。实验室检查显示：网织红细胞增高，血清铁明显下降，血清铁蛋白反而正常或轻度增高。影像学可清楚显示急性出血期、慢性缓解期、后遗症期的包括大片棉絮状阴影、磨玻璃影、结节影、粟粒状影、网状影等改变。检查痰液、胃液和支气管肺泡灌洗液可发现含铁血黄素肺泡巨噬细胞。治疗需使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。病情迁延，易反复，部分患儿预后不良，需在医生指导下长期规范管理。

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